血型不止ABO 这些稀有血型你了解吗

陈丹  河南省生殖妇产医院

“你的血型是什么?” 面对这个问题,绝大多数人都会脱口而出:“A型”“B型”“AB型”或“O型”。在大众认知里,血型似乎只有ABO这一种分类方式。但事实上,ABO血型系统只是人类众多血型系统中最常用的一种。截至目前,国际输血协会(ISBT)已正式命名了44个血型系统,包含超过300种血型抗原。其中,那些抗原频率极低、拥有者寥寥无几的血型,被称为“稀有血型”。这些稀有血型不仅关系到输血安全,还与一些疾病的发生、遗传规律密切相关。今天,我们就带大家走出ABO血型的认知误区,全面了解那些“小众却关键”的稀有血型。

首先要明确一个核心概念:血型的本质是红细胞表面的“抗原标志物”。不同血型系统的区别,在于红细胞表面携带的抗原种类不同。ABO血型系统依据红细胞表面是否存在A、B抗原分类,而其他血型系统则依据各自独特的抗原(如Rh抗原、Kell抗原等)划分。所谓“稀有血型”,并非指某个特定的血型类型,而是指在特定人群中,某类血型抗原的出现频率极低,拥有这类血型的人占比极少——通常低于人群总数的1%,部分罕见类型甚至不足0.01%。

一、最广为人知的稀有血型:Rh血型系统

在所有稀有血型系统中,Rh血型系统是最具临床意义、也最被大众熟知的一种。很多人在体检时都会发现,血型报告上除了ABO血型,还会标注“Rh阳性”或“Rh阴性”,这就是Rh血型系统的分类结果。

1. Rh血型的分类逻辑

Rh血型系统依据红细胞表面是否存在“D抗原”分类:存在D抗原的为“Rh阳性”,不存在D抗原的为“Rh阴性”。在我国汉族人群中,Rh阳性血型占比高达99.7%以上,而Rh阴性血型仅占0.2%-0.3%,因此Rh阴性血型被称为“熊猫血”——像大熊猫一样稀有。需要注意的是,Rh阴性血型内部还可进一步细分(如Rh阴性A型、Rh阴性B型等),不同亚型的稀有程度也不同。

2. Rh血型的临床关键意义

Rh血型的重要性,集中体现在输血安全和母婴健康两大领域:① 输血风险:Rh阳性血液中含有D抗原,若给Rh阴性患者输注,会刺激患者体内产生抗D抗体。首次输注可能无明显反应,但再次输注时,抗体可能与输入的红细胞发生凝集反应,引发溶血性输血反应,出现发热、寒战、腰痛、血尿等症状,严重时可危及生命。因此,Rh阴性患者原则上只能输注Rh阴性血液;② 母婴溶血风险:若Rh阴性母亲怀有Rh阳性胎儿,胎儿的Rh阳性红细胞可能通过胎盘进入母亲体内,刺激母亲产生抗D抗体。抗体再次通过胎盘进入胎儿体内,会攻击胎儿的红细胞,导致胎儿发生“新生儿溶血病”,表现为黄疸、贫血、肝脾肿大,严重时可引发胎儿水肿、早产甚至死亡。尤其在母亲第二次怀孕Rh阳性胎儿时,风险会显著升高。

不过大家无需过度担心,目前临床已有成熟的应对方案:Rh阴性孕妇会定期进行抗体检测,若抗体阳性,会及时采取干预措施;新生儿出生后若出现溶血病症状,也能通过蓝光治疗、换血治疗等方式有效救治。

二、其他常见稀有血型系统:你可能从未听说过的“小众血型”

除了Rh阴性血型,还有多个血型系统也存在稀有血型类型,这些血型虽知名度不高,但对输血安全和疾病诊断同样至关重要。

1. Kell血型系统:易引发严重输血反应

Kell血型系统是仅次于ABO和Rh系统的重要血型系统,依据红细胞表面的Kell抗原(主要是K抗原)分类。在我国人群中,K抗原阳性的血型占比不足1%,属于稀有血型。Kell血型的危险之处在于,其抗原免疫原性极强——即使是少量输入含K抗原的血液,也可能让受血者产生抗体。一旦产生抗体,后续输血时若再次接触K抗原,会引发严重的溶血性输血反应,且目前尚无有效的预防抗体产生的方法。此外,Kell血型异常还与一些遗传性疾病相关,如先天性再生障碍性贫血等。

2. Duffy血型系统:与疟疾抵抗力相关

Duffy血型系统依据Duffy抗原(主要是Fya、Fyb抗原)分类,在我国汉族人群中,Fya、Fyb抗原阴性的血型占比极低,属于稀有血型。有趣的是,Duffy血型与人类对疟疾的抵抗力密切相关:研究发现,缺乏Duffy抗原的人群,红细胞表面没有疟原虫(尤其是间日疟原虫)的受体,疟原虫无法侵入红细胞,因此这类人群对间日疟具有天然的抵抗力。这一发现也为疟疾的预防和治疗提供了重要的研究方向。

3. MNSS血型系统:最早发现的血型系统之一

MNSS血型系统是人类发现的第二个血型系统,依据红细胞表面的M、N、S、s抗原分类。该系统的稀有血型主要表现为某些抗原的缺失或特殊组合,如缺乏S、s抗原的血型,在人群中占比不足0.1%。MNSS血型虽然引发输血反应的概率较低,但在法医学亲子鉴定中具有重要意义——其遗传规律明确,可作为亲子鉴定的辅助指标。

4. P血型系统:“黄金血型”的“近亲”

P血型系统依据P抗原分类,包含P1、P2、P1k、P2k、p五种血型。其中,p血型是极其稀有的类型,在全球范围内的占比不足0.001%,比Rh阴性血型稀有得多。p血型患者体内会天然存在抗-PP1P血型抗体,因此只能接受p血型的血液,输血匹配难度极大。值得一提的是,p血型与被称为“黄金血型”的孟买血型存在一定关联,两者在输血兼容性上都有极高的要求。

三、“终极稀有”:被称为“黄金血型”的孟买血型

在所有稀有血型中,孟买血型绝对是“天花板”级别的存在,因其极度稀有且输血兼容性极强,被称为“黄金血型”。截至2023年,全球已知的孟买血型携带者不足100例,我国仅发现数十例。

1. 孟买血型的“特殊之处”

孟买血型的特殊之处在于,其红细胞表面不仅缺乏A、B抗原(从ABO血型检测结果看,类似O型血),还缺乏“H抗原”——而H抗原是合成A、B抗原的“前体物质”。这意味着,孟买血型患者的血液中,会天然存在抗A、抗B和抗H三种抗体。因此,即使是常规的O型血(其红细胞表面有H抗原),也不能输给孟买血型患者,否则会引发严重的溶血性输血反应。孟买血型患者只能接受其他孟买血型者的血液,这也使其成为输血难度最大的血型之一。

2. 容易被误判的“伪装者”

由于孟买血型在ABO血型检测中表现为O型血(无A、B抗原),若不进行H抗原检测,很容易被误判为普通O型血。这种误判可能引发致命的输血风险:若将普通O型血输给被误判的孟买血型患者,患者体内的抗H抗体会立即攻击输入的红细胞,引发急性溶血性输血反应,死亡率极高。因此,对于输血后出现异常反应的“O型血”患者,或有特殊输血史的人群,医生会进一步进行H抗原检测,排除孟买血型的可能。

四、稀有血型人群:这些注意事项要牢记

对于稀有血型人群来说,了解自身血型特点、做好日常防护和应急准备,至关重要。以下是几点核心注意事项:

1. 明确自身血型,做好记录

建议大家在体检时,主动要求进行全面的血型检测,不仅明确ABO血型,还要确认Rh血型及其他重要血型系统的类型。将血型报告妥善保管,必要时告知家人——若遇到紧急输血情况,可快速向医生提供准确的血型信息,为救治争取时间。

2. 主动加入稀有血型库,互帮互助

目前我国各地的红十字会都设有稀有血型献血者资料库,稀有血型人群可主动参与献血,加入资料库。这不仅能在自己需要输血时,通过资料库快速匹配到合适的血液,也能为其他需要的人提供帮助。需要注意的是,稀有血型献血者的献血频率和健康要求,与普通献血者一致,符合健康条件的人群可放心参与。

3. 日常防护,减少意外输血需求

稀有血型血液来源紧张,因此稀有血型人群要格外注意日常安全:避免参与高风险运动(如极限运动、高空作业),防止意外受伤导致大出血;积极治疗基础疾病(如高血压、糖尿病),减少因疾病引发的输血需求。若需要进行手术,应提前告知医生自己的稀有血型,医生会提前做好血液储备和输血方案。

4. 特殊人群:女性需关注母婴健康

稀有血型女性(尤其是Rh阴性、Kell阴性等血型)在备孕和怀孕期间,要重点关注母婴健康:① 孕前检查:备孕前主动告知医生自己的稀有血型,进行抗体检测,若体内已存在相关抗体,需提前进行干预;② 孕期监测:定期进行产检,检测抗体滴度(抗体浓度),若抗体滴度升高,医生会及时采取措施(如注射免疫球蛋白、提前终止妊娠等),降低胎儿溶血风险;③ 产后护理:产后及时告知医生自己的血型,若新生儿出现黄疸、贫血等症状,需立即进行相关检查,排除新生儿溶血病的可能。

五、常见误区澄清:关于稀有血型的这些谣言,别信!

关于稀有血型,民间流传着不少谣言,误导了很多人。以下是几个常见误区的澄清:

误区一:“稀有血型人群不能献血”。这是错误的。稀有血型人群只要身体健康,符合献血的基本条件(如年龄、体重、血压、肝功能正常等),就可以献血。而且,他们的献血对于其他稀有血型患者来说,是救命的关键。

误区二:“Rh阴性血型就是孟买血型”。两者完全不同。Rh阴性血型只是缺乏D抗原,其红细胞表面仍有H抗原,可接受其他Rh阴性血型的血液;而孟买血型缺乏H抗原,只能接受孟买血型的血液,两者的输血兼容性完全不同。

误区三:“稀有血型会遗传给下一代,一定是坏事”。稀有血型确实遵循孟德尔遗传规律,可能遗传给下一代,但这并非“坏事”——如Duffy阴性血型人群对间日疟有天然抵抗力。而且,只要做好孕前监测和孕期干预,就能有效降低母婴溶血等风险。

误区四:“O型血是‘万能血’,可以输给稀有血型人群”。绝对错误。O型血的红细胞表面虽无A、B抗原,但血清中含有抗A、抗B抗体,若输给A、B、AB型的稀有血型人群,会引发溶血性输血反应;而对于孟买血型等特殊稀有血型,O型血因含有H抗原,更是绝对不能输注。

六、总结:血型的世界很复杂,了解是安全的第一步

ABO血型只是人类血型系统的“冰山一角”,在其之下,还有众多包含稀有血型的系统。这些稀有血型虽然小众,但对输血安全、母婴健康和疾病研究都具有重要意义。对于普通人群来说,了解稀有血型的相关知识,能帮助我们更好地理解输血安全的重要性;对于稀有血型人群来说,明确自身血型特点、做好日常防护和应急准备,是保障健康的关键。

最后要强调的是,无论是稀有血型还是普通血型,输血都必须遵循“同型输血”的基本原则,且输血前必须进行交叉配血试验,确保血液匹配。希望这篇科普能帮大家走出血型认知的误区,更全面、科学地认识血型的世界。如果想了解自己的血型细节,不妨在下次体检时,主动要求进行一次全面的血型检测。